Il test del Lupus Anticoagulant (LA) serve per la ricerca di autoanticorpi, prodotti erroneamente dal sistema immunitario, in grado di riconoscere ed attaccare le cellule del proprio organismo. Questi autoanticorpi sono diretti contro dei fosfolipidi o proteine associate con fosfolipidi, esposte sulla superficie delle cellule (membrana cellulare). Il meccanismo con il quale questi anticorpi interferiscono con i processi coagulativi e il motivo per cui la loro presenza aumenti il rischio di sviluppare episodi trombotici, non è ancora del tutto chiarito. I test per il LA comprendono un pannello di test effettuati per ricercare questi autoanticorpi nel circolo sanguigno del paziente. Il nome lupus anticoagulant può sembrare strano e confondente per due ragioni: Il nome di questi autoanticorpi deriva dal fatto che questi sono stati identificati per la prima volta in pazienti affetti da LES (lupus eritematoso sistemico) ma in realtà questo test non viene utilizzato nella diagnosi di LES e spesso gli anticorpi LA non sono presenti in questi pazienti. Gli autoanticorpi LA possono svilupparsi in pazienti non affetti da patologie autoimmuni ma da altri tipi di patologie o che vengono sottoposti ad alcune terapie. Questi anticorpi sono presenti normalmente nel 2-4% della popolazione e possono svilupparsi anche in persone prive di fattori di rischio. Il termine “anticoagulant” deriva dal fatto che questi anticorpi interferiscono con i test di laboratorio utilizzati nella valutazione dei processi coagulativi. Ad esempio, inibiscono le reazioni chimiche che portano alla coagulazione nel test del tempo di tromboplastina parziale (PTT), un test utilizzato routinariamente nella valutazione della coagulazione. In vivo, la presenza di LA è associata ad un aumentato rischio di sviluppare coagulazione inappropriata. È importante però sottolineare che di per sé, il LA non causa eventi emorragici nell’organismo. Gli anticorpi LA non possono essere misurati in maniera diretta ma esistono molteplici test utilizzabili per la loro rilevazione. Di solito la presenza di LA viene accertata tramite l’utilizzo di un pannello di test: In presenza di LA il tempo necessario alla coagulazione in test dipendenti da reagenti contenenti fosfolipidi, risulta allungato. Per questo motivo i primi test per il LA sono di norma il PTT, il PTT LA- sensibile o il test con veleno di vipera di Russel diluito (dRVVT). La presenza o l’assenza di LA viene quindi confermata tramite esami successivi ai risultati dei test di primo livello (per maggiori dettagli si rimanda alla sezione “Approfondimenti”).
La presenza di LA può aumentare il rischio di sviluppare una coagulazione inappropriata nelle vene e nelle arterie dell’organismo, spesso nelle vene degli arti inferiori (trombosi venosa profonda). Questi coaguli possono determinare l’interruzione del flusso sanguigno in qualsiasi parte dell’organismo e quindi portare a ictus, arresto cardiaco o embolia polmonare. La presenza di LA è spesso associata anche ad aborti spontanei ricorrenti. Questi potrebbero essere dovuti al blocco dei vasi della placenta a seguito della formazione di coaguli o all’attacco dei tessuti placentari da parte degli autoanticorpi con conseguente danno allo sviluppo fetale.Gli anticorpi LA sono uno dei tre principali anticorpi antifosfolipidi associati con un aumentato rischio di trombosi e di sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi (APS), un raro disordine autoimmune caratterizzato dall’eccessiva formazione di coaguli, insufficienza d’organo e complicanze in gravidanza. Gli altri due sono gli anticorpi anticardiolipina (aCL) e gli antiβ2-glicoproteina I (β2GPI). Questi anticorpi aumentano il rischio di coagulazione inappropriata. I pazienti con APS positivi per questi tre autoanticorpi sono a maggior rischio di coagulazione inappropriata mentre la trombosi sembra essere maggiormente comune in presenza di LA. La presenza di anticorpi antifosfolipidi non è associata ad alcun sintomo e sono presenti in circa il 5% della popolazione sana.
The Lupus Anticoagulant (LA) test is used to search for autoantibodies, erroneously produced by the immune system, capable of recognizing and attacking the cells of one’s body. These autoantibodies are directed against phospholipids or phospholipid-associated proteins exposed on the surface of cells (cell membrane). The mechanism by which these antibodies interfere with coagulation processes and why their presence increases the risk of developing thrombotic episodes is not yet fully clarified. AL tests include a panel of tests carried out to look for these autoantibodies in the patient’s bloodstream. The name lupus anticoagulant may seem strange and confusing for two reasons: The name of these autoantibodies comes from the fact that they were first identified in patients suffering from SLE (systemic lupus erythematosus) but in reality this test is not used in the diagnosis of SLE and LA antibodies are often not present in these patients. LA autoantibodies can develop in patients who do not suffer from autoimmune diseases but from other types of pathologies or who undergo some therapies. These antibodies are normally present in 2-4% of the population and can develop even in people without risk factors. The term “anticoagulant” comes from the fact that these antibodies interfere with laboratory tests used in the evaluation of coagulation processes. For example, they inhibit chemical reactions that lead to coagulation in the partial thromboplastin time (PTT) test, a test routinely used in the evaluation of coagulation. In vivo, the presence of LA is associated with an increased risk of developing inappropriate coagulation. However, it is important to point out that in itself, LA does not cause bleeding events in the body. LA antibodies cannot be measured directly but there are multiple tests that can be used for their detection. Usually the presence of LA is ascertained through the use of a test panel: In the presence of LA the time necessary for coagulation in tests dependent on reagents containing phospholipids is lengthened. For this reason, the first tests for LA are usually the PTT, the LA-sensitive PTT or the diluted Russel viper venom test (dRVVT). The presence or absence of LA is therefore confirmed through subsequent examinations of the results of first level tests (for further details, please refer to the section “Insights”). The presence of LA may increase the risk of developing inappropriate clotting in the veins and arteries of the body, often in the veins of the lower extremities (deep vein thrombosis). These clots can result in disruption of blood flow to any part of the body and thus lead to stroke, cardiac arrest, or pulmonary embolism. The presence of LA is also often associated with recurrent miscarriages. These may be due to blockage of the vessels of the placenta as a result of clot formation or attack of placental tissues by autoantibodies resulting in fetal developmental damage.LA antibodies are one of the three major antiphospholipid antibodies associated with an increased risk of thrombosis and anti-phospholipid syndrome (APS), a rare autoimmune disorder characterized by excessive clot formation, organ failure and complications in pregnancy. The other two are anticardiolipin antibodies (aCL) and antiβ2-glycoprotein I (β2GPI). These antibodies increase the risk of inappropriate clotting. Patients with APS positive for these three autoantibodies are at increased risk of inappropriate clotting while thrombosis appears to be more common in the presence of LA. The presence of antiphospholipid antibodies is not associated with any symptoms and are present in approximately 5% of the healthy population.