Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che, erroneamente, bersagliano e attaccano specifiche proteine appartenenti alla classe dei neutrofili (un tipo di globuli bianchi). Il test ANCA rileva e misura la quantità di tali anticorpi nel sangue. Due degli ANCA più comuni sono autoanticorpi diretti contro le proteine mieloperossidasi (MPO) e proteinasi 3 (PR3), noti rispettivamente come pANCA e cANCA.Esistono due tipi di test ANCA: l’Immunofluorescenza indiretta e il saggio ELISA.Il primo si basa sull’impiego di neutrofili fissati su un vetrino, incubati insieme al siero ottenuto dal campione di sangue in esame: gli eventuali ANCA presenti nel campione si legheranno alle proteine (antigeni)dei neutrofili. Incubando poi il vetrino con anticorpi marcati con fluorocromo, questi reagiranno con qualsiasi ANCA presente, producendo diversi modelli di fluorescenza visibili al microscopio. I tre modelli caratteristici sono visualizzati tramite una colorazione citoplasmatica (cANCA), una perinucleare (pANCA) e una atipica (X-ANCA).Il secondo test invece viene utilizzato dai laboratori per misurare gli autoanticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi in modo diretto.La combinazione dei test ELISA e di immunofluorescenza è spesso utilizzata quando si sospettano casi di vasculite.Gli ANCA possono essere presenti in diversi disordini autoimmuni che provocano infiammazione, danno tissutale e insufficienza d’organo:
- Le vasculiti sistemiche sono un gruppo di malattie associate a danno e indebolimento dei vasi sanguigni: il restringimento e l’ostruzione di tali vasi determinano riducono il flusso sanguigno con conseguente danno ai tessuti e agli organi. Possono anche causare indebolimento di alcune aree della parete dei vasi, un fenomeno noto come aneurisma, esponendole al rischio di rottura. Le vasculiti sistemiche possono causare una gamma di sintomi molto varia, che dipende sia dal grado di attività autoimmune che dalle aree dell’organismo coinvolte. Alcuni tipi di vasculiti sistemiche sono strettamente associate alla produzione di ANCA, quali:
- poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
- poliangite microscopica
- granulomatosi eosinofila conpoliangite (sindrome di Churg Strauss)
- poliartrite nodosa (PAN)
(Per maggiori informazioni su queste specifiche patologie, vedi l’articolo sulle Vasculiti).Gli anticorpi cANCA/PR3 sono più frequentemente associati alla poliangite granulomatosa, mentre gli anticorpi pANCA/MPO alla poliangite microscopica; tuttavia entrambi possono essere presenti in tutti e tre i tipi di poliangite, con diversi gradi di reattività.
- La colite ulcerosa (CU)è un tipo di malattia infiammatoria intestinale (IBD)associata a gonfiore e danneggiamento dei tessuti di rivestimento del colon. Può essere difficile distinguere tra CU e malattia di Crohn (MdC), un altro tipo di IBD che può colpire qualsiasi parte del tratto intestinale. La presenza di ANCA atipici è generalmente associata a CU (nell’80% dei pazienti), mentre è rilevata solo nel 20% dei pazienti con MdC.
Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are autoantibodies produced by the immune system that mistakenly target and attack specific proteins belonging to the class of neutrophils (a type of white blood cell). The ANCA test detects and measures the amount of these antibodies in the blood. Two of the most common ANCAs are autoantibodies directed against the proteins myeloperoxidase (MPO) and proteinase 3 (PR3), known as pANCA and cANCA, respectively.There are two types of ANCA tests: the indirect immunofluorescence assay and the ELISA assay.The first is based on the use of neutrophils fixed on a slide, incubated together with the serum obtained from the blood sample under examination: any ANCA present in the sample will bind to the proteins (antigens) of the neutrophils. When the slide is then incubated with fluorochrome labeled antibodies, these will react with any ANCA present, producing different patterns of fluorescence visible under a microscope. The three characteristic patterns are visualized by cytoplasmic (cANCA), perinuclear (pANCA), and atypical (X-ANCA) staining.The second test, on the other hand, is used by laboratories to measure the anti-myeloperoxidase and anti-proteinase autoantibodies directly.The combination of ELISA and immunofluorescence tests is often used when cases of vasculitis are suspected.ANCA can be present in several autoimmune disorders that cause inflammation, tissue damage, and organ failure:Systemic vasculitides are a group of diseases associated with damage and weakening of blood vessels: the narrowing and obstruction of these vessels lead to reduced blood flow resulting in tissue and organ damage. They can also cause certain areas of the vessel wall to weaken, a phenomenon known as an aneurysm, putting them at risk of rupture. Systemic vasculitis can cause a very varied range of symptoms, which depends both on the degree of autoimmune activity and on the areas of the body involved. Some types of systemic vasculitis are closely associated with the production of ANCA, such as:granulomatous polyangiitis (Wegener’s granulomatosis)microscopic polyangiitiseosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg Strauss syndrome)polyarthritis nodosa (PAN)(For more information on these specific pathologies, see the article on Vasculitis).cANCA/PR3 antibodies are more frequently associated with granulomatous polyangiitis, while pANCA/MPO antibodies with microscopic polyangiitis; however both can be present in all three types of polyangiitis, with varying degrees of reactivity.Ulcerative colitis (UC) is a type of inflammatory bowel disease (IBD) associated with swelling and damage to the lining tissues of the colon. It can be difficult to distinguish between UC and Crohn’s disease (CD), another type of IBD that can affect any part of the intestinal tract. The presence of atypical ANCA is generally associated with UC (in 80% of patients), while it is detected only in 20% of patients with MdC.