Il lupus eritematoso (LE) è una malattia infiammatoria ad evoluzione cronica, patogenesi autoimmune e ad eziologia sconosciuta, con sintomi e caratteristiche variabili dal coinvolgimento limitato alla cute fino a manifestazioni sistemiche potenzialmente mortali.
Sono prevalentemente affette le giovani donne tra i 20 e i 40 anni di età. La cute è l’organo più frequentemente colpito con le articolazioni e il rene. La forma cutanea è caratterizzata da numerose fasi intermedie, che si distinguono per sintomatologia e gravità. Innanzitutto, in base al momento di esordio e alle specifiche manifestazioni cliniche, il LE è suddiviso in forma acuta, subacuta e cronica. Queste forme possono succedersi tra loro o essere presenti contemporaneamente; esistono, inoltre, numerose presentazioni intermedie all’interno di esse. Il volto e/o il cuoio capelluto sono frequentemente interessati nella fase acuta e nella fase cronica, mentre il tronco e gli arti sono maggiormente coinvolti nel LE sub-acuto. La sintomatologia è estremamente mutevole, con un’estrema variabilità di morfologie. L’eritema malare a farfalla, di colorito rosso tendente al lilla dell’area centrale del volto, è la forma più comune, ed esordisce più spesso dopo l’esposizione ai raggi UV. Il LE cutaneo cronico è principalmente caratterizzato dalla triade: eritema, ipercheratosi e atrofia, che comporta aree di alopecia nelle zone pilifere o al cuoio capelluto. In corso di LE cronico e acuto possono talora manifestarsi lesioni a livello delle mucose orali, genitali e congiuntivali. La forma subacuta, infine, si presenta con piccoli elementi rotondeggianti, eritematosi e desquamativi, prevalentemente sul volto e sul terzo superiore del dorso. Il LE appartiene al gruppo delle connettiviti autoimmuni, malattie caratterizzate prevalentemente da manifestazioni cutanee e/o reumatologiche dove il tessuto connettivo è il target principale. Sia fattori genetici predisponenti, sia ambientali scatenanti, sono coinvolti nella patogenesi di tali malattie.
Lupus erythematosus (LE) is an inflammatory disease with chronic evolution, autoimmune pathogenesis and unknown etiology, with symptoms and characteristics varying from limited involvement in the skin to potentially fatal systemic manifestations.
Young women between 20 and 40 years of age are mainly affected. The skin is the organ most frequently affected with the joints and kidney. The skin form is characterized by numerous intermediate phases, which are distinguished by symptoms and severity. First of all, based on the time of onset and specific clinical manifestations, LE is divided into acute, subacute and chronic forms. These forms can succeed each other or be present at the same time; there are, in addition, numerous intermediate presentations within them. The face and/or scalp are frequently affected in the acute phase and chronic phase, while the trunk and limbs are more involved in sub-acute LE. The symptomatology is extremely changeable, with an extreme variability of morphologies. Butterfly malar erythema, red tending to lilac in color of the central area of the face, is the most common form, and begins most often after exposure to UV rays. Chronic cutaneous LE is primarily characterized by the triad: erythema, hyperkeratosis, and atrophy, which involves areas of alopecia in the hair areas or scalp. During chronic and acute LE, lesions may sometimes occur in the oral, genital and conjunctival mucous membranes. Finally, the subacute shape presents small rounded, erythematous and desquamative elements, mainly on the face and on the upper third of the back. LE belongs to the group of autoimmune connectives, diseases characterized mainly by cutaneous and/or rheumatological manifestations where connective tissue is the main target. Both predisposing genetic and triggering environmental factors are involved in the pathogenesis of these diseases.
