Il test del rame misura la quantità di rame nel sangue (cupremia), nell’urina (cupruria) o nel fegato (rame epatico). Il rame è un minerale essenziale utilizzato dall’organismo quale costituente di alcuni enzimi.Questi enzimi intervengono nella regolazione del metabolismo del ferro, nella formazione del tessuto connettivo, nella produzione di energia a livello cellulare, nella produzione della melanina (il pigmento responsabile del colore della pelle) e nel funzionamento del sistema nervoso.Il rame è presente in diversi alimenti, quali noci, cioccolato, funghi, crostacei, cereali integrali, frutta secca, fegato. L’acqua potabile, se trasportata attraverso tubi di rame, e gli alimenti, se cucinati con stoviglie di rame, possono contenere rame.
- Normalmente l’organismo assorbe il rame assunto tramite acqua e cibo nel tratto intestinale, lo converte nella sua forma non tossica legandolo ad una proteina e veicola il complesso al fegato
- Nel fegato il rame viene in parte immagazzinato ed in parte legato ad una proteina chiamata apoceruloplasmina. L’apoceruloplasmina, legando il rame, viene convertita nell’enzima ceruloplasmina. Circa il 95% del rame presente nel sangue è legato alla ceruloplasmina, la restante parte viene legata ad altre proteine, come l’albumina
- Solo una piccola quota del rame rimane libero (non legato) nel sangue
- Il fegato veicola l’eccesso di rame nella bile, il quale viene successivamente eliminato con le feci. Una percentuale minore di rame viene eliminata con l’urina
Sia la carenza che l’eccesso di rame sono rari. Nella malattia (o morbo) di Wilson, un raro disordine ereditario, il rame può accumularsi in maniera eccessiva negli occhi, nel fegato, nel cervello ed in altri organi. Anche l’esposizione a grandi quantità di rame in un periodo di tempo limitato (esposizione acuta) o l’esposizione a piccole quantità di rame per periodi di tempo prolungati (esposizione cronica) possono portare ad un eccessivo accumulo di rame nell’organismo (tossicità da rame).In presenza di gravi patologie da malassorbimento, come la fibrosi cistica o la celiachia, o in caso di alimentazione esclusiva con latte vaccino nei bambini piccoli, possono verificarsi delle carenze di rame.La malattia di Menkes, una rara malattia genetica causata da una mutazione nel cromosoma X, provoca carenza di rame a livello epatico e cerebrale nei bambini che ne sono affetti. Questa malattia, che colpisce prevalentemente i maschi, si manifesta con convulsioni, ritardo nello sviluppo mentale, anomalo sviluppo delle arterie cerebrali e presenza di capelli grigi, radi e fragili.
The copper test measures the amount of copper in the blood (cupremia), urine (cupruria), or liver (hepatic copper). Copper is an essential mineral used by the body as a constituent of some enzymes.These enzymes are involved in the regulation of iron metabolism, in the formation of connective tissue, in the production of energy at the cellular level, in the production of melanin (the pigment responsible for the color of the skin) and in the functioning of the nervous system.Copper is present in various foods, such as nuts, chocolate, mushrooms, shellfish, whole grains, dried fruit, liver. Drinking water, if transported through copper pipes, and food, if cooked with copper utensils, may contain copper.Normally the body absorbs copper taken through water and food in the intestinal tract, converts it into its non-toxic form by binding it to a protein and conveys the complex to the liverIn the liver, copper is partly stored and partly bound to a protein called apoceruloplasmin. Apoceruloplasmin, binding copper, is converted into the enzyme ceruloplasmin. About 95% of the copper present in the blood is bound to ceruloplasmin, the remaining part is bound to other proteins, such as albuminOnly a small amount of copper remains free (unbound) in the bloodThe liver carries excess copper into the bile, which is subsequently eliminated in the feces. A smaller percentage of copper is eliminated in the urineBoth copper deficiency and excess are rare. In Wilson’s disease, a rare hereditary disorder, copper can accumulate excessively in the eyes, liver, brain and other organs. Exposure to large amounts of copper in a limited period of time (acute exposure) or exposure to small amounts of copper for prolonged periods of time (chronic exposure) can also lead to excessive accumulation of copper in the body (toxicity from copper).In the presence of serious malabsorption diseases, such as cystic fibrosis or celiac disease, or in the case of exclusive feeding of cow’s milk in young children, copper deficiencies may occur.Menkes disease, a rare genetic disorder caused by a mutation in the X chromosome, causes copper deficiency in the liver and brain in affected children. This disease, which predominantly affects males, manifests itself with convulsions, delayed mental development, abnormal development of the cerebral arteries and the presence of grey, sparse and brittle hair.